石家庄市第五医院采用ERCP技术成功治疗希佩尔-林道综合征罕见病例！

24岁小伙儿突发皮肤眼睛黄染，皮肤瘙痒难耐，在家人陪伴下来到石家庄市第五医院肝病门诊就诊，接诊医师根据患者表现，初步判断为“梗阻性黄疸 希佩尔-林道综合征”为进一步诊断治疗，安排其入住感染三科（疑难重症肝病科）。

感染三科主任王慰立刻与消化内镜室主任贾彦生、麻醉科主任李达联系，组织院内多学科专家会诊，最终确诊患者为：希佩尔-林道综合征 梗阻性黄疸，即希佩尔-林道综合征并发胰腺多发囊肿压迫胆总管末端，引起梗阻性黄疸。专家建议首要问题要通过ERCP解决胆总管梗阻问题。

希佩尔-林道综合征（Von Hippel－Lindau，VHL）是临床罕见的具有遗传倾向的良、恶性肿瘤综合征，是由VHL抑癌基因突变引起的常染色体显性遗传疾病。患者常出现多器官同时或相继发生肿瘤现象。据国际报道，VHL发病率极低，约为1/(91000～36000)，属于罕见疾病，该病已收录于我国2023年发布的《第二批罕见病目录》。

ERCP技术，是经内镜逆行胰胆管造影，在内镜下经十二指肠乳头插管注入造影剂，逆行显示胰胆管的造影技术。在ERCP的基础上，可以进行十二指肠乳头括约肌切开术（EST）+胆总管结石取出术、内镜下鼻胆汁引流术（ENBD）、内镜下支架置入术（ERBD）等介入治疗，由于不开刀、创伤小、恢复快，深受患者欢迎。

针对上述患者情况，需要在ERCP的基础上，将患者胆总管末端梗阻部分置入胆管支架，从而解决梗阻问题。方案制定后，手术很快在多科室配合下顺利完成。术后，患者皮肤眼睛发黄、瘙痒等问题很快缓解，肝功能逐渐恢复，顺利出院。

目前，ERCP可用于诊治肝胆胰疾病，包括胆总管结石、急性胆管炎、胆管良恶性狭窄、慢性胰腺炎等疾病。能通过内镜解除因为结石、良恶性狭窄引起的胆、胰管梗阻，改善引流以达到治疗目的，从而避免创伤较大的外科手术；甚至可以微创解决外科手术无法解决的问题（如胆漏、胰漏、胰腺分裂症等），做到体表无创、快速康复；在清除肝外胆管结石、缓解梗阻性黄疸等方面，ERCP的疗效及安全性得到广泛认可。石家庄市第五医院消化内镜室开展ERCP治疗术15年，技术成熟，疗效可靠，为诸多疑难复杂消化系统疾病患者解除病痛。

石家庄市第五医院