原发性硬化性胆管炎——罕见的自身免疫性肝病

　　【病例回顾】

 　　近日，我院收治了一名不明原因肝功能损伤的患者。患者为青年女性，不明原因转氨酶升高一年多，经病原学检查以及病史询问，排除了病毒性肝炎和药物损伤等可能。通过磁共振胰胆管成像以及抗中性粒细胞胞浆抗体检查，最终诊断患者为原发性硬化性胆管炎，并给予了熊去氧胆酸口服治疗。

　　【专家讲解】

　　原发性硬化性胆管炎是一种以肝内外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄为特征、慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免疫性肝病。该病发病隐匿，患者早期常无典型症状，病情进行性加重可导致反复胆管梗阻和胆管炎症，可最终进展为胆汁性肝硬化及肝功能衰竭。该病以男性患者为主，约占70%，女性诊断的平均年龄为45岁，且以欧美白种人为主。近半数病例诊断确认时仍无症状，仅在血液生化学检查时发现以胆汁淤积为突出特点的肝功能异常。 

　　非特异性临床表现为：疲乏、皮肤瘙痒、腹痛、发热、体重减轻和间歇性黄疸；胆汁淤积症者表现为：皮肤瘙痒、 胆管炎和脂肪吸收障碍；肝硬化合并门静脉高压者表现为：脾肿大、腹水和食管静脉曲张出血；部分患者还合并有以慢性溃疡性结肠炎为主要表现的炎症性肠病，主要表现为：间歇性上腹钝痛、消化不良、乏力、身体发冷发热、腹泻、脓血便等。

　　该疾病的基本治疗方案为使用熊去氧胆酸，改善患者的生化学指标、临床症状和肝组织学，并需长期治疗，但不推荐大剂量治疗；如果上述方法治疗效果不佳或重叠自身免疫性肝炎的患者，可以试用糖皮质激素和其他免疫抑制剂治疗，同时补充脂溶性维生素及钙剂，皮肤瘙痒明显者可选用胆汁酸螯合剂如消胆胺；对于胆管显著狭窄的原发性硬化性胆管炎患者，建议以内镜球囊扩张为初始治疗，可同时放置支架，如果经内镜治疗不成功，应考虑经皮胆管造影扩张胆道，可同时放置支架；内镜和/或经皮治疗效果不佳的明显狭窄者，如果无肝硬化情况，建议进行外科手术通过胆道重建行胆肠引流术治疗。

　　【专家简介】

　　郑浩杰  感染一科（中医肝病科）主任，副主任中医师，中西医结合硕士，石家庄市十大名中医学术经验继承人。

　　社会兼职：

　　世界中医药联合会中药上市后再评价专业委员会理事，中华中医药学会肝胆病分会、艾滋病分会委员，河北省中西医结合学会肝病分会常务委员，河北省中西医结合学会浊毒证分会委员，全省中医药防治传染病专家组成员，石家庄市中医药学会肝病分会副主任委员，石家庄市医学会感染病分会委员。

　　出诊时间：可随时电话联系！

　　联系电话：13313019623  0311—85925611

　　业务专长：

　　1、擅长采用中西医结合疗法治疗慢性乙、丙型肝炎、酒精性肝病、脂肪肝、自身免疫性肝病、肝硬化。

　　2、运用中西医结合治疗肝癌，可有效延长晚期肝癌生存期、预防肝硬化癌变及肝癌术后复发。

　　从业贡献：从事肝病专业10多年以来，运用中西医结合手段成功救治多名危重症肝病和传染病患者，参与国家级科研课题2项，市（厅）级课题4项，获市（厅）级科技进步奖4项，获国家发明专利一项，第一作者发表核心期刊专业论文10余篇。为医院引进中药结肠透析治疗高胆红素血症技术，有效改善了肝衰竭患者的病情，提高了危重患者生存率。曾获市直卫生系统“廉洁行医标兵”称号。