原发性硬化性胆管炎 ——罕见的自身免疫性肝病

【病例回顾】

近日，我院收治了一名不明原因的肝功能损伤患者。患者为青年女性，不明原因转氨酶升高一年多，经过病原学检查以及询问病史，排除了病毒性肝炎和药物损伤等可能性。通过磁共振胰胆管成像以及抗中性粒细胞胞浆抗体检查，最终诊断患者为原发性硬化性胆管炎，并进行了相应的治疗。

【专家讲解】

该患者所患的原发性硬化性胆管炎是一种以肝内外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄为特征、慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免疫性肝病。该病发病隐匿，患者在早期常常没有典型症状，病情进行性加重可导致反复胆管梗阻和胆管炎症，最终进展为胆汁性肝硬化及肝功能衰竭。原发性硬化性胆管炎以男性患者为主，约占70%，女性诊断的平均年龄为45岁，且以欧美白种人为主。近半数病例诊断确认时仍无症状，仅通过血液生化学检查才会发现以胆汁淤积为突出特点的肝功能异常。

不同发病原因患者的临床表现不同。非特异性临床表现为：疲乏、皮肤瘙痒、腹痛、发热、体重减轻和间歇性黄疸；胆汁淤积症者表现为：皮肤瘙痒、胆管炎和脂肪吸收障碍；肝硬化合并门静脉高压者表现为：脾肿大、腹水和食管静脉曲张出血；部分合并慢性溃疡性结肠炎等炎症性肠病的患者表现为：间歇性上腹钝痛、消化不良、乏力、身体发冷发热、腹泻、脓血便等。

有以上临床表现的患者，应该警惕上述疾病的可能，并且进行相应的肝功能、影像学、特异性抗体检查。确诊本病后，需要长期坚持用药治疗，定期复查各种指标。如果病情需要应用糖皮质激素和免疫抑制剂等特殊药物时，要注意观察各种不良反应，注意补充脂溶性维生素及钙剂以减少骨质疏松，防止发生病理性骨折。药物疗效欠佳或已进展为肝硬化的患者，则应该考虑介入或者手术治疗。

【专家简介】

郑浩杰  感染一科（中医肝病科）主任，副主任中医师，中西医结合硕士，河北省三三三人才工程人选，石家庄市十百千人才工程人选，石家庄市医学重点学科（传染病）学科带头人。

社会兼职

中华中医药学会肝胆病分会、艾滋病分会委员，河北省中西医结合学会肝病分会常务委员，全省中医药防治传染病专家组成员，石家庄市中医药学会肝病分会副主任委员。

联系电话13313019623  0311-85925611

业务专长

1、擅长采用中西医结合疗法治疗慢性乙、丙型肝炎、酒精性肝病、脂肪肝、自身免疫性肝病、肝硬化。

2、运用中西医结合治疗肝癌，可有效延长晚期肝癌生存期、预防肝硬化癌变及肝癌术后复发。

从业贡献从事肝病专业10多年以来，运用中西医结合手段成功救治多名危重症肝病和传染病患者，参与国家级科研课题4项，获河北省科学技术进步奖二等奖1项，获河北省中医药学会科技奖、石家庄市科技进步奖8项，获国家发明专利1项，发表核心期刊专业论文29篇，专著4部。为医院引进中药结肠透析治疗高胆红素血症技术，有效改善了肝衰竭患者的病情，提高了危重患者生存率。曾获市直卫生系统“廉洁行医标兵”称号。

石家庄市第五医院