运动神经元病—早期诊断很重要

　　【病例回顾】

　　近日，我院内一科收治了一名64岁女性患者，该患者因四肢近端肌无力，走路发僵、拖步，双下肢麻木并时有抽筋，伴吞咽困难、气短半年来我院就诊。经过医生查体发现：患者神志清楚，但发音不清，鸭步态，四肢近端肌力下降。通过辅助检查，患者肌酶轻度升高，肌电图提示广泛神经源性损害。最终诊断患者为运动神经元病。

　　【专家讲解】

　　运动神经元病是一组原因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层椎体细胞及椎体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率很低，多为成年时起病，多数患者出现症状后3-5年死亡。

　　这种疾病主要表现为肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性，一般无感觉异常及大小便障碍。多数患者以不对称的局部肢体无力起病，如走路发僵、拖步、易跌倒、手指活动不灵活等，也可以表现为吞咽困难、构音障碍等起病，少数患者以气短起病。随病情进展，患者会逐渐出现肌肉萎缩、肌肉跳动、抽筋。病程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，会出现呼吸困难、呼吸衰竭等症状，多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。

　　患者到了疾病晚期，会丧失生活自理能力，需要家属进行护理。患者吞咽肌受累，将难以咽下食物，需要通过胃管进食，维持机体需要，鼻饲时需注意避免食物或水流入气管，引起窒息。患者呼吸肌受累，会出现呼吸困难，这时就需要使用呼吸机来辅助呼吸，同时要注意预防感染。

　　运动神经元病进展较为缓慢，早期不易察觉，因此，尽早识别尤为重要。一旦出现乏力、气短，应及时到医院确诊病情。也正是由于我院内科在疑难杂症方面具有丰富的诊疗经验，才能在第一时间帮助患者确诊病情，及时采取医疗手段进行干预，为提高患者生存质量延长患者生命做出积极努力。

石家庄市第五医院